MCE | 正确认识阿尔茨海默病

 

什么是阿尔茨海默病

(Alzheimer Disease, AD)？

1907 年德国神经病理学家阿尔茨海默 (Alois Alzheimer) 仔细描述了一名具有进行性痴呆表现的 51 岁妇女 (Auguste Deter) 的症状：

“她的记忆力严重受损。如果向她显示了对象，她会正确地命名它们，但随后几乎立即她忘记了一切。在阅读测试时，她会逐行跳过或通过单独拼写单词或通过发音使其变得毫无意义来进行阅读。在写作中，她多次重复单独的音节，省略了其他音节并迅速将其完全分解。在发言中，她使用填空和一些释义的表达方式 (“牛奶倒”而不是杯子)；有时候很明显她无法继续。显然，她不理解某些问题。她不记得某些物品的使用。”

——Alois Alzheimer

图 1. Alois Alzheimer (左) 和他的病人 Auguste Deter (右) 的照片

Deter 死后，Alzheimer 使用当时新的银染组织学技术从显微镜下检查了她的大脑，观察到了神经斑，神经原纤维缠结和淀粉样血管病的症状。1910 年这种病被命名为阿尔茨海默病 (AD)。

图 2. AD 的典型神经病理学特征包括老年 (Aβ) 斑块 (红棕色) 和神经原纤维 (Tau) 缠结 (黑色)

AD 是一种神经退行性疾病，与特定大脑区域的神经元萎缩和死亡相关，是痴呆症的主要形式 (50-75%)。发病初期表现出程度较小的记忆力丧失，后期发展为严重的认知功能障碍，包括行为障碍，运动困难，语言问题，严重的记忆力丧失，妄想症等。目前临床上药物治疗仅能改善认知症状和延缓病情进展，不能逆转病程。

  

阿尔茨海默病的发病形式

 

AD 一般以两种形式发生，一种是由遗传决定的早发形式，另一种是非遗传的晚发形式。

1、家族性 AD

家族性 AD 是一种常染色体显性遗传疾病，编码淀粉样肽前体蛋白 (APP)、早老素 1 (PSEN1) 和早老素 2 (PSE